“모야모야병, 수도권 안 가도 완치 가능…조기 발견·맞춤 치료가 관건”

“모야모야병(Moyamoya disease) 같은 희귀 난치성 뇌혈관 질환 진단을 받으면 덜컥 겁부터 먹고 무조건 수도권 대형병원으로 가야 한다고 생각하는 분들이 많습니다. 하지만 우리 지역에서도 충분히 전문적인 진료와 최적의 치료를 받을 수 있습니다. 환자들이 자기가 나고 자란 터전에서 안심하고 치료받는 환경을 지키고 싶어 지난 9년간 한 해도 거르지 않고 환우들과 마주하고 있습니다.”

전남대학교병원 신경외과 주성필 교수가 지난 22일 병원 6동 8층 백년홀에서 열린 ‘제9회 모야모야 환우모임 따뜻한 동행’을 마치고 희귀질환 치료에 대한 생각을 밝혔다. 이번 행사는 광주권역 및 전남권역 희귀질환 전문기관이 공동 주최하고 질병관리청과 전남대병원이 후원해 마련됐다.

주 교수의 ‘모야모야병의 최신 동향’ 특강을 시작으로 사회사업실의 ‘사회보장제도 안내’, 정서적 안정을 돕는 ‘제스모나이트 그릇 만들기 공예 클래스’, 의료진과 환우 가족이 함께하는 소통 간담회 등이 이어지며 큰 호응을 얻었다. 지난 2015년 주 교수의 주도로 첫발을 뗀 이 모임은 만성 질환 특성상 병원 진료실에서 다 전하지 못했던 의학 정보를 나누고 환자와 보호자가 서로의 아픔을 보듬는 지역 대표 소통 창구로 자리매김했다. 수도권이 아닌 지방에서 모야모야 환우 모임을 하는 곳은 전남대병원이 유일하다.

모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌 속 주요 내경동맥 끝부분이 점차 좁아지거나 막히면서, 부족해진 뇌혈류를 공급하기 위해 뇌 기저부에 비정상적인 미세 혈관망이 아지랑이나 담배 연기 모양(일본어로 ‘모야모야’)처럼 자라나는 만성 진행성 희귀 뇌혈관 질환이다. 적절한 치료 없이 방치될 경우 소아에게는 치명적인 뇌경색을, 성인에게는 생명을 위협하는 뇌출혈을 일으킬 수 있어 정밀한 조기 진단과 체계적인 지속 관리가 필수적인 질환으로 꼽힌다.

주 교수는 모야모야병이 의심되는 전조증상에 대해 연령대별 세심한 주의를 당부했다. 소아는 뇌혈류 부족으로 인한 일시적인 마비나 발음 이상이 주로 나타나는데, 특히 라면 등 뜨거운 음식을 불어 먹거나 심하게 울고 보챈 뒤, 또는 풍선을 불거나 운동 후 숨을 몰아쉰 뒤 팔다리에 힘이 빠지는 증상이 대표적이다. 반면 성인은 이러한 허혈 증상 외에도 혈관이 파열되는 뇌출혈로 갑작스럽게 발견되기도 한다. 마비나 언어장애가 잠시 나타났다가 몇 분 만에 정상으로 호전되더라도 단순 피로로 넘기지 말고 반드시 전문의를 찾아 정밀 검사를 받아야 한다는 설명이다.

특히 질환의 조기 발견 중요성도 역설했다. 모야모야병은 특별한 원인 없이 뇌 속 주요 혈관이 서서히 좁아지며 진행하는 만성 질환으로, 초기 일시적인 허혈 발작을 방치하면 돌이킬 수 없는 뇌경색이나 치명적인 뇌출혈로 직결될 수 있다.

수술 결정과 관련해 주 교수는 “단순히 뇌혈관이 좁아진 정도만으로 수술 여부를 판단하지 않는다”며 “환자의 임상 증상과 뇌혈류 상태, 뇌혈관 예비능 등을 종합적으로 분석해 직접 또는 간접 혈관문합술을 신중하게 결정하며, 수술 이후에도 질환의 진행 여부를 살피기 위해 정기적인 추적 관찰이 필수적”이라고 설명했다.

주 교수는 의학적 처치 못지않게 가족들의 정서적 지지와 올바른 이해가 치료의 핵심이라고 강조했다. 그는 “모야모야병은 ‘언제 재발할지 모른다’는 불안과 일상생활의 어려움을 환자와 가족이 함께 짊어지는 질환”이라며 “환우 모임을 통해 서로의 투병 경험을 공유하고 심리적 안정을 도모하는 이유도 치료에 대한 자신감을 얻도록 돕기 위함”이라고 말했다.

이어 투병 중인 환우와 가족들을 향해 “모야모야병은 진단 자체보다 ‘진단 이후 어떻게 관리하고 치료하느냐’가 훨씬 더 중요한 질환”이라며 “환자마다 혈류 상태와 최적의 치료법이 맞춤형으로 다른 만큼 막연한 두려움으로 비관할 필요가 전혀 없다”고 격려했다.

특히 주 교수는 “가족들도 환자의 불안을 키우기보다 든든한 버팀목이 되어주시길 바라며, 전남대병원 의료진 역시 환자분들이 건강한 일상으로 복귀할 수 있도록 끝까지 동행하겠다”고 말했다.